این جلد نسخه دوم بهطور قابلتوجهی اصلاحشده و بهروز شده راهنمای مرجع در مورد اجزای ساختاری اصلی بافت همبند نرم و طیف کاملی از بیماریهای ژنتیکی بافتهای همبند نرم را نشان میدهد. تعداد اختلالات مشخص و مشخص از نسخه اول در سال 2014 تا حدودی افزایش یافته است، به عنوان مثال، سندرم اهلرز-دانلوس اکنون شامل 13 نهاد است. سندرم میستر لوئیز، یک سندرم کاملا جدید، با نام بارت لوئیز به عنوان همراه سندرم لوئیز-دیتز اضافه شده است. بسیاری از انواع اختلالات حرکتی پریودنتال، پوستی و مفصلی با بهره مندی از پیشرفت های اخیر در تجزیه و تحلیل ژنتیکی کشف شده است. ما درک بهتری از پاتوژنز و تغییرات بیوشیمیایی در برخی دیگر از نهادهای معتبرتر، مانند میوپاتی مارفان و کلاژن VI به دست آوردهایم زیرا مدیریت بهتر و درمان ممکن در افق ظاهر میشود. حتی در مورد بیماری های بافت همبند در حیوانات خانگی نیز پیشرفت هایی حاصل شده است. همه این به روز رسانی ها توسط گروهی از پزشکان و دانشمندان برجسته و ممتاز ارائه شده است که همه آنها نه تنها در این زمینه کار می کنند، بلکه اکتشافات جدیدی انجام می دهند و آنها را توصیف می کنند.
ظاهراً خوانندگان متوجه همپوشانی بین بسیاری از این اختلالات خواهند شد. در واقع، بسیاری از آنها، اگر نه بیشتر، به دلیل نقش برجسته TGFβ، میکروفیبریلها و مجموعه فیبریل کلاژن (و سایر مولکولها) که در فیزیولوژی بافتهای همبند، و بنابراین در پاتوژنز بسیاری از اختلالات توصیفشده بازی میکنند، به هم مرتبط هستند. در کتاب. چیزی که من به ویژه مفید یافتم این است که نویسنده (نویسندگان) هر فصل دیدگاه خود را حتی در هنگام توصیف مکانیسم بیماری که نزدیک به بیماری است، ارائه می دهند. این مشاهدات باید در تشخیص و درمان چنین شرایطی کمک کند.
فصل اول کلی تر است و بیشتر بر فیزیولوژی، ساختار و شیمی بافت نرم طبیعی تمرکز دارد. این باید به درک بهتر پاتوفیزیولوژی کمک کند.
آخرین اما نه کماهمیت، خواندن این فصلها بسیار آسان است، بیشتر شبیه داستانهای پلیسی است تا توصیف خشک نقصهای ژنتیکی/بیوشیمیایی. امیدوارم که دانشمندان اولیه و پزشکان با علایق مشابه و متنوع به طور یکسان از این کتاب قدردانی کنند و از آن برای پیشبرد تحقیقات خود در این زمینه الهام بگیرند.