تومورهای دسمنوئید ۲۰۱۱
Desmoid Tumors 2011

تومورهای دسمنوئید (DT)، که فیبروماتوزهای تهاجمی نیز نامیده می شوند، یک بیماری تکثیری فیبروبلاستیک نادر هستند که شیوع آن ۲ تا ۴ مورد جدید در هر میلیون نفر در سال است. علی رغم عدم وجود پتانسیل متاستاتیک، DT به دلیل رفتار تهاجمی موضعی خود باعث عوارض قابل توجه و گاهی مرگ و میر می شود. محل های آناتومیک می تواند شکمی، خارج شکمی (اغلب در اندام ها) و داخل شکمی باشد. این کتاب اولین دست نویسی است که به طور کامل به تومورهای دسمنوئید اختصاص یافته است. این کتاب که توسط پزشکان برجسته، محققان و متخصصان گروه های حامی نوشته شده است، برای بیماران و متخصصان یک بررسی جامع خواهد بود. تظاهرات بالینی، دستورالعمل های تصویربرداری و الگوهای درمانی برجسته شده اند. هم اشکال پراکنده و هم ارثی (پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی) مورد بحث قرار خواهند گرفت. بحث کاملی در مورد مسائل منحصر به فرد در کودکان مبتلا به DT گنجانده شده است. بخشی از کتاب به نقش ژن APC، پروتئین بتا-کاتنین و نقش جهش ها در پیدایش DT می پردازد. تکنیک های تحقیقاتی نوظهور و پیشرفته آشکار خواهند شد. همچنین بحثی اندیشمندانه در مورد برچسب گذاری بحث برانگیز تومورهای دسمنوئید به عنوان خوش خیم و پیامدهای چنین تصمیمی گنجانده شده است. نقش گروه های حامی در حمایت از تحقیقات و ارتقای آگاهی از بیماری های نادر مانند DT تشریح خواهد شد. این کتاب به عنوان مبنایی برای آماده سازی پزشکان، محققان و بیماران برای آغاز تلاش برای یافتن درمان برای تومورهای دسمنوئید خواهد بود.

Desmoid Tumors (DT), also called Aggressive Fibromatoses, are a rare fibroblastic proliferative disease, with an incidence of 2 to 4 new cases per million people per year. Despite the absence of a metastatic potential, DT cause significant morbidity and at times mortality due to its locally invasive behaviour. The anatomical locations can be abdominal, extra-abdominal (often in the extremities) and intra-abdominal. This book is the first manuscript dedicated entirely to Desmoid Tumors. Written by prominent clinicians, researchers and advocacy group experts, patients and professionals alike will find this to be a comprehensive review. Clinical presentation, imaging guidelines and treatment paradigms are highlighted. Both the sporadic and heredity forms (Familial Adenomatous Polyposis) will be discussed. A thorough discussion on the unique issues in children with DT is included. A portion of the book will address the role of the APC gene, the β-catenin protein and the role of mutations in the genesis of DT. Emerging cutting edge research techniques will be revealed. Also included is a thoughtful discussion on the controversial labelling of Desmoid Tumors as benign and the consequences of such a designation. The role of advocacy groups in supporting research and in promoting awareness of rare diseases such as DT will be outlined. This book will serve as basis to prepare clinicians, researchers and patients to embark on the quest for a cure for Desmoid Tumors.